Pathologies et traitements
OBESITE HYPOVENTILATION

Cela concerne le patient obèse (IMC>30 kg/m2) présentant une hypoventilation alvéolaire diurne en dehors de toute autre pathologie respiratoire associée. Cette pathologie est associée à une morbi-mortalité accrue. La VNI constitue le traitement de première intention en aigu. En chronique, on réserve la VNI aux patients insuffisamment contrôlés par une PPC avec une hypoventilation nocturne importante.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

BPCO

La VNI est proposée en cas de signes cliniques d’hypoventilation alvéolaire nocturne associés à une PaCO2> 55 mmHg et une notion d’instabilité clinique se traduisant par des hospitalisations pour exacerbation. La présence isolée d’une PaCO2> 55 mmHg au repos et stable n’est pas un critère suffisant pour la mise en route d’une VNI. Il existe deux cas particuliers : le patient présentant un overlap syndrome (BPCO + SAOS) et les patients non sevrables d’une ventilation débutée en aigu lors d’une exacerbation. Ces patients relèvent d’une VNI.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

MUCOVISCIDOSE

La VNI peut être proposée la nuit en cas d’hypoventilation nocturne, pour améliorer la désobstruction des voies aériennes associée à d’autres techniques et éventuellement en attendant une transplantation.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

MALADIES NEUROMUSCULAIRES

La VNI nocturne est proposée en présence d’une hypercapnie diurne > 45 ou 50 mmHg selon les auteurs et une saturation en O2 <92 ou 95% selon les auteurs ou une hypercapnie nocturne avec des signes cliniques d’hypoventilation. La VNI diurne devient complémentaire lors de l’aggravation des symptômes ou de l’hypercapnie diurne. La trachéotomie est indiquée en cas de VNI non efficace ou non tolérée ou en cas d’encombrement nécessitant des aspirations trachéales fréquentes.

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

La VNI est proposée lorsque la capacité vitale est inférieure à 50%, en cas de diminution de la pression inspiratoire maximale et/ou de la pression de reniflement maximale, en cas de PaCO2> 45 mmHg ou des signes diurnes d’hypoventilation alvéolaire (dyspnée, orthopnée, fragmentation du sommeil, ronflement, apnées nocturnes, réveils brusques avec sensation d’étouffement, somnolence diurne, fatigue, céphalées matinales, détérioration cognitive inexpliquée). La trachéotomie sera envisagée quand l’assistance ventilatoire sera envisagée sur le long terme, quand la VNI est non efficace ou non tolérée ou quand les aspirations trachéales sont nécessaires.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

SCLEROSE EN PLAQUE

Peu d’indication dans cette maladie, uniquement en cas d’insuffisance respiratoire hypercapnique.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

CYPHOSCOLIOSE

La VNI est recommandée en cas d’hypercapnie nocturne et/ou diurne et/ou des désaturations nocturnes reliées à des phénomènes d’hypoventilation. Le risque d’insuffisance respiratoire s’accroit lorsque la CV est inférieure à 45% et que l’angle de la déformation dépasse 110 degrés.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

LESIONS MEDULLAIRES

La VNI est possible en l’absence de dysfonction bulbaire chez les patients pouvant être sevrés de ventilation de manière intermittente.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE PRIMITIVE

Les patients ne nécessitant qu’une ventilation nocturne peuvent bénéficier d’une VNI ou d’une stimulation phrénique implantée ; les patients avec une hypoventilation sévère (syndrome d’Ondine par exemple) ont besoin d’une ventilation invasive en continu. La stimulation phrénique implantée peut permettre d’améliorer la mobilité en journée.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

OBESITE HYPOVENTILATION

Cela concerne le patient obèse (IMC>30 kg/m2) présentant une hypoventilation alvéolaire diurne en dehors de toute autre pathologie respiratoire associée. Cette pathologie est associée à une morbi-mortalité accrue. La VNI constitue le traitement de première intention en aigu. En chronique, on réserve la VNI aux patients insuffisamment contrôlés par une PPC avec une hypoventilation nocturne importante.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

BPCO

La VNI est proposée en cas de signes cliniques d’hypoventilation alvéolaire nocturne associés à une PaCO2> 55 mmHg et une notion d’instabilité clinique se traduisant par des hospitalisations pour exacerbation. La présence isolée d’une PaCO2> 55 mmHg au repos et stable n’est pas un critère suffisant pour la mise en route d’une VNI. Il existe deux cas particuliers : le patient présentant un overlap syndrome (BPCO + SAOS) et les patients non sevrables d’une ventilation débutée en aigu lors d’une exacerbation. Ces patients relèvent d’une VNI.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

MUCOVISCIDOSE

La VNI peut être proposée la nuit en cas d’hypoventilation nocturne, pour améliorer la désobstruction des voies aériennes associée à d’autres techniques et éventuellement en attendant une transplantation.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

MALADIES NEUROMUSCULAIRES

La VNI nocturne est proposée en présence d’une hypercapnie diurne > 45 ou 50 mmHg selon les auteurs et une saturation en O2 <92 ou 95% selon les auteurs ou une hypercapnie nocturne avec des signes cliniques d’hypoventilation. La VNI diurne devient complémentaire lors de l’aggravation des symptômes ou de l’hypercapnie diurne. La trachéotomie est indiquée en cas de VNI non efficace ou non tolérée ou en cas d’encombrement nécessitant des aspirations trachéales fréquentes.

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

La VNI est proposée lorsque la capacité vitale est inférieure à 50%, en cas de diminution de la pression inspiratoire maximale et/ou de la pression de reniflement maximale, en cas de PaCO2> 45 mmHg ou des signes diurnes d’hypoventilation alvéolaire (dyspnée, orthopnée, fragmentation du sommeil, ronflement, apnées nocturnes, réveils brusques avec sensation d’étouffement, somnolence diurne, fatigue, céphalées matinales, détérioration cognitive inexpliquée). La trachéotomie sera envisagée quand l’assistance ventilatoire sera envisagée sur le long terme, quand la VNI est non efficace ou non tolérée ou quand les aspirations trachéales sont nécessaires.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

SCLEROSE EN PLAQUE

Peu d’indication dans cette maladie, uniquement en cas d’insuffisance respiratoire hypercapnique.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

CYPHOSCOLIOSE

La VNI est recommandée en cas d’hypercapnie nocturne et/ou diurne et/ou des désaturations nocturnes reliées à des phénomènes d’hypoventilation. Le risque d’insuffisance respiratoire s’accroit lorsque la CV est inférieure à 45% et que l’angle de la déformation dépasse 110 degrés.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

LESIONS MEDULLAIRES

La VNI est possible en l’absence de dysfonction bulbaire chez les patients pouvant être sevrés de ventilation de manière intermittente.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE PRIMITIVE

Les patients ne nécessitant qu’une ventilation nocturne peuvent bénéficier d’une VNI ou d’une stimulation phrénique implantée ; les patients avec une hypoventilation sévère (syndrome d’Ondine par exemple) ont besoin d’une ventilation invasive en continu. La stimulation phrénique implantée peut permettre d’améliorer la mobilité en journée.

Niveau 1 :

Indications
Hypercapnie diurne ou nocturne corrigée par une ventilation exclusive
Durée
VM <= 8H nocturne exclusivement
Matériel
Ventilateur sans batterie et sans alarme

Niveau 2 :

Indications
Hypercapnie diurne persistante malgré une ventilation bien conduite
Durée
8H <= VM <= 16H nocturne et diurne
Matériel
Ventilateur non support de vie avec batteries et alarmes

Niveau 3 :

Indications
Risque vital en cas d’arrêt de la ventilation mécanique et/ou autonomie respiratoire < 8H
Durée
VM > 16H VM support de vie
Matériel
Ventilateur support de vie avec batteries et alarmes